生まれたときから、患者に腫瘍が現れていましたが、非常に小さいため家族は気づきませんでした。患者の子供時代はかなり普通でした。小学校の頃から腫瘍が徐々に大きくなり始めました。家族は以前に患者を専門小児病院に連れて行って診察を受けましたが、当時、経済状況が厳しかったため、治療できませんでした。「その時、腫瘍は以前よりもはるかに大きく、ほぼ2倍になりましたが、家にはお金がなかったので、仕方なく耐えました」と患者は思い出しました。
腫瘍が大きすぎて重症化し、日常生活に明らかな影響を与えたため、家族は患者をチャライ病院に連れて行き、診察と治療を受けることにしました。「私は普通だと思っていますが、母はとても心配しています」と患者は語りました。
その後の症例は、医師によって複雑であると評価され、専門的な介入が必要であり、患者が先天性腫瘍と長年共存した後、健康、聴力、そして特に生活の質を改善する機会が開かれました。
BS.CK II Hoang Ba Dung - チョーライ病院耳鼻咽喉科部長は、神経線維腫は非常にまれな先天性疾患であると述べた。チョーライ病院では、症例を診察するのに数年、場合によっては5年かかることもあり、顔の変形を引き起こす大きな腫瘍を伴う症例はさらにまれです。これは良性の病気で、染色体異常と優性遺伝に関連しており、患者は出生時から腫瘍を患っています。
ホアン・バ・ズン医師(CKII)によると、腫瘍は時間の経過とともに徐々にサイズが拡大し、主に発症部位に変形を引き起こします。この場合、腫瘍は顔-耳-首の領域に発達し、患者の耳を通常の位置から首の近くに引きずり下ろし、長期的な不快感を引き起こし、聴力を低下させ、美観に深刻な影響を与えます。腫瘍が大きすぎ、失血のリスクが高く、VII神経(顔面切断)を引き起こす可能性があるため、患者は
「腫瘍は約950グラムの重さで、顔の神経や血管系などの重要な構造に近い位置にあります。これは非常に困難な手術であり、画像診断、腫瘍を培養する血管の評価から、出血を抑えるために手術前の血管閉塞まで、綿密な準備が必要です」とホアン・バ・ズン医師は語りました。
手術は5時間近く続きましたが、最大の課題は、出血を抑え、顔面神経を温存し、同時に審美性を再構築し、耳をほぼ正常な位置に戻し、患者の頭皮と髪を再配置することでした。チョーライ病院の耳鼻咽喉科部長によると、腫瘍は95％以上除去され、腫瘍の成長が遅いため再発の危険性は低いという。初期結果では、機能と美しさの点で患者の満足度が約 90% であることが示されています。
