患者はS.Kさん(1989年生まれ、カンボジア国籍)で、3回目の妊娠をしており、10月中旬に激しい胸痛の状態でホーリイ病院に搬送されました。診断結果、母親と胎児の両方の生命を直接脅かす状態であるマルファン症候群、急性A型動脈瘤、および動脈幹の大きな裂傷を伴う症候群を患っていることがわかりました。
TPHCM Cho Ray病院心臓蘇生・手術科長のグエン・タイ・アン医師によると、早期発見とタイムリーな転送が決定的な役割を果たします。スタンフォードA主動脈切開は緊急心臓血管緊急事態であり、死亡リスクは時間とともに増加し、特に循環量と血圧が急激に増加する妊娠後期には危険です。この場合、医師は母親と胎児の2人の患者の命を同時に保護する必要があります。
危機的な状況に直面し、Cho RayチームはHung Vuong病院の産科医と緊急に連携して最適な計画を立てました。
「最大の課題は、帝王切開後の出血のリスク、特に重度の動脈疾患を持つ患者の場合です。したがって、正確な介入時期を選択する必要があります」とNguyen Thai An医師は述べました。2つのチームは、帝王切開を先に行うことで合意しました。男の子は無事に生まれ、同時に出産後の出血予防対策が手術室で実施されました。
出産後約24〜36時間で、状態が安定すると、患者は動脈瘤切除手術に移行されました。これは、広範囲にわたる損傷と、動脈瘤が大きく膨張し、重度の閉塞が伴うため、特に複雑な手術です。
チームは、主動脈の根元と部分全体を人工血管で移植することを決定しましたが、生涯抗凝固薬を使用することを避けるために自然な弁を保存しました。手術は8時間続き、患者の良好な回復に役立ちました。
専門家によると、マルファン症候群は人口の3分の1〜5分の1の割合を占めています。結合組織遺伝性疾患のグループでは比較的一般的ですが、妊娠中に動脈瘤や動脈切開などの重篤な合併症に遭遇する人はほとんどいません。長年にわたり、チャ・ロイでは、動脈瘤の損傷を負った妊婦が約5人しか記録されておらず、全員が救命されました。S.Kさんの症例は、マルファンに直接関連する最初の症例です。
医師は、マルファン症候群の人は、動脈瘤を早期に発見し、必要に応じて積極的な手術を行うために定期的な経過観察が必要であると勧告しています。妊娠を希望する女性は、妊娠前に心臓血管検査と動脈超音波検査を受ける必要があります。患者の親族も遺伝子検査を受ける必要があります。
「年齢は循環器系をはるかに活発にし、潜在的な病気を深刻にする可能性があります。早期に発見されれば、現代医学は母親と子供の両方を完全に保護することができます」とグエン・タイ・アン医師は強調しました。
