6年間タオルを巻き、皮膚に滲出液を引き起こす病気と共存

Hà Lê |

まれな遺伝性皮膚病を患って6年間、54歳の女性は皮膚がびらんと潰れ、滲出液が長引くため、体にタオルを巻き付けなければなりませんでした。

中央熱帯病病院の整形美容外科および専門外来科は、ハイフォン在住の54歳の患者V.T.Mさんを受け入れて治療しました。患者はヘイリー・ヘイリー病と診断されました。ヘイリー・ヘイリー病は、罹患率が約50,000人に1人のまれな遺伝性皮膚疾患です。

入院時、患者は首、脇の下、乳輪、鼠径部、肘、膝窩に多くの皮膚の赤み、腫れ、潰瘍、および広範囲にわたる滲出液が現れました。損傷は長引く痛みを引き起こし、日常生活と生活の質に深刻な影響を与えます。

医師に語ったところによると、患者は6年間病気に苦しんでおり、そのうち最近2年間は症状が悪化しています。連続的な発作により、ひだの皮膚領域は常に潰瘍化し、痛みを伴います。ハノイとハイフォンの多くの医療施設で治療を受けましたが、損傷は短期間で軽減し、すぐに再発しました。

特筆すべきは、家族歴の調査で、患者の父親、叔父、妹も同様の状態を経験しており、この病気の遺伝的要因が明らかであることが示されています。

美容整形外科および専門外来の皮膚科専門医であるファム・ミン・タム医師によると、ヘイリー・ヘイリー病は、遺伝子変異が表皮細胞間の結合を混乱させることによって引き起こされる疾患です。その結果、皮膚は緩くなり、摩擦や高温多湿の条件下で容易にひび割れや水疱が形成され、発汗が増加します。

「これは単なる感染症や一般的なアトピー性皮膚炎ではなく、遺伝性の慢性疾患です。高温、多汗症、摩擦、または細菌、ウイルス、真菌の重複感染はすべて、病気をより激しく再発させる可能性があります」とタム医師は述べています。

診察と必要な検査を実施した後、医師は内科的治療計画を策定し、経口薬、外用薬を組み合わせ、重複感染の状態を管理しました。長期的な再発のリスクを軽減するために、患者はボツリヌス毒素A(ボトックス)注射を指示され、ひだ領域での発汗を軽減しました。

医師によると、発汗を減らすことは、湿った環境を制限するのに役立ちます。湿った環境は病気の再発を促進する要因です。損傷面積が広すぎるため、分泌物が多く、患者が苦痛を感じているため、治療チームは通常のように局所麻酔を実施できず、安全を確保するために鎮痛サポート付きの手術室で処置を行う必要があります。

7日間の治療後、患者の潰瘍性皮膚は乾燥し、滲出液がなくなり、痛みが著しく軽減しました。患者は退院し、経過観察と維持療法のために毎月定期的な再診を継続しました。

ファム・ミン・タム医師によると、ヘイリー・ヘイリーはまれな遺伝性皮膚疾患です。現在、完全に治癒する方法はありませんが、適切な診断を受け、発症因子を適切に管理すれば、患者は再発を抑制し、生活の質を大幅に改善することができます。

Hà Lê
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